Definition

Von Gehörlosigkeit spricht man, wenn das Hörvermögen so weit geschädigt ist, dass der Betroffene trotz Hörhilfen nur kaum verwertbare Höreindrücke wahrnimmt. Ob- wohl allgemein auch von Taubheit gesprochen wird, verfügen die meisten Gehörlosen doch über ein gewisses Rest-Hörvermögen. Eine scharfe Abgrenzung zur Schwerhörigkeit ist nicht möglich.

Für die sprachliche und geistige Entwicklung ist der Zeitpunkt des Eintretens der Hörschädigung von großer Wichtigkeit. Man spricht von Spätertaubung, wenn die Schädigung des Gehörs nach der Sprachentwicklung auftritt (ca. ab dem 3. Lebensjahr).

Ursachen

Angeborene Hörschäden können durch bestimmte Erkrankungen während der Schwangerschaft (z. B. → Röteln Embryopathie) verursacht sein. Sie können vererbt sein (meist autosomal-rezessiv) oder im Rahmen von Fehlbildungssyndromen auftreten.

Erworbene Hörstörungen können als Folge von z.B. → Meningitis, → Scharlach, → Masern, → Tuberkulose, Mittelohr-Erkrankungen, Otosklerose oder Verletzungen auftreten.

Symptome

Besteht eine Gehörlosigkeit von Geburt an, so ist die gesamte körperliche, geistige, seelische und soziale Entwicklung durch die Sinnesschädigung beeinflusst. Die Diagnose wird in Deutschland durchschnittlich erst im Alter von über 2 Jahren gestellt, weil die Kinder dann durch eine ausbleibende Sprachentwicklung auffallen.

Diagnose

Anzustreben ist eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung innerhalb der ersten 6 Lebensmonate. Es existieren objektive Untersuchungsverfahren, die bereits unmittelbar nach der Geburt zuverlässige Hörtestergebnisse liefern. Das momentan am häufigsten angewandte Testverfahren ist die Messung der otoakustischen Emissionen. Allerdings werden die Kosten für diese Untersuchung als universelles Hörscreening momentan noch nicht von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen. Bei Erwachsenen bzw. Spätertaubten werden vom HNO-Arzt die üblichen Hörtests (Tonaudiometrie) durchgeführt.

Therapie

Je früher mit einer Therapie begonnen wird, desto eher wird den Betroffenen eine normale Entwicklung ermöglicht. So können bereits in den ersten Lebensmonaten Hörgeräte angepasst werden.

Cochlea Implant (CI). Beim Kochlea-Implant handelt es sich um eine Art elektronische Hörprothese, welche die Funktion des ausgefallenen Innenohres übernimmt. In die Cochlea (Schnecke) des Ohres wird operativ ein Elektrodendraht eingesetzt, der elektronisch aufgearbeitete Signale direkt an den Hörnerv abgibt. Vorraussetzung für solch eine Operation ist eine intakte Hörbahn. Bei Kindern ist etwa ab der Vollendung des ersten Lebensjahres ein Cochlea Implant möglich. Das mit einem CI erzielbare Hören entspricht zwar nicht dem natürlichen, aber den Kindern ist dadurch eine schulische und berufliche Entwicklung möglich, die mit der von schwerhörigen Kindern vergleichbar ist.

Prognose

Die Prognose ist abhängig: vom Zeitpunkt, an dem der Hörschaden erkannt wird, von der sofortigen Versorgung mit Hörhilfen, vom frühen Beginn sowie von der Art und Häufigkeit der Fördermaßnahmen.